Angiokeratoma

Vad är angiokeratom?

Angiokeratom är ett tillstånd där små, mörka fläckar uppträder på huden. De kan förekomma var som helst på din kropp. Dessa skador uppstår när små blodkärl kallas kapillärer dilaterar eller breddar, nära ytan på huden.

Angiokeratom kan känna sig grovt vid handen. De förekommer ofta i kluster på huden runt:

• penis
• scrotum
• vulva
• yttre blygdläppar

De kan misstas för utslag, hudcancer, eller ett tillstånd som genitala vårtor eller herpes. För det mesta är angiokeratomer ofarliga och behöver inte behandlas.

Angiokeratomer kan ibland vara ett symptom på ett underliggande tillstånd, såsom den sällsynta genetiska störningen, känd som Fabrys sjukdom (FD). Du kan behöva se en läkare för behandling för att förhindra komplikationer.

Angiokeratomer förekommer som små upphöjda rödaktiga, purpurfärgade fläckar. Bildkälla: DermNet Nya Zeeland

Vilka är de olika typerna?

Typer av angiokeratom inkluderar:

• Solitärt angiokeratom. Dessa förekommer ofta ensamma. De finns ofta på dina armar och ben. De är inte skadliga.
• Angiokeratom av Fordyce. Dessa förekommer på skrotets eller vulkans hud. De finns oftast på pungen i stora kluster. Denna typ kan utvecklas på gravida kvinnor. De är inte skadliga, men är benägna att blöda om de är repade.
• Angiokeratom av Mibelli. Dessa härrör från dilaterade blodkärl som är närmast epidermis eller det övre skiktet på huden. De är inte skadliga. Denna typ tenderar att tjockna och härda över tiden i en process som kallas hyperkeratos.
• Angiokeratom circumscriptum. Detta är en mycket sällsynt form som visas i kluster på benen eller torso. Du kan födas med den här typen. Det tenderar att morph i utseende över tiden, bli mörkare eller ta olika former.
• Angiokeratom corporis diffusum. Denna typ är ett symptom på FD. Det kan hända med andra lysosomala störningar, som påverkar hur celler fungerar. Dessa tillstånd är sällsynta och har andra märkbara symtom, som förbränning av händer och fötter eller synproblem. Dessa angiokeratomer är vanligast i underkroppen. De kan förekomma var som helst från botten av din torso till överkroppen.

Vad är symtomen?

Den exakta formen, storleken och färgen kan variera. Du kan också få ytterligare symtom om du har ett associerat tillstånd, till exempel FD.

I allmänhet visar angiokeratom följande symtom:

• förekommer som små till medelstora skott från 1 millimeter (mm) till 5 mm eller i skarpa, vristliknande mönster
• ha en kupoliknande form
• känner sig tjock eller hård på ytan
• visa sig ensam eller i kluster av bara några till nästan hundra
• är mörkfärgade, inklusive röd, blå, lila eller svart

Angiokeratomer som just har dykt upp tenderar att vara rödaktiga i färg. Spots som har varit på din hud ett tag är oftast mörkare.

Angiokeratom i skrotan kan också framträda tillsammans med rodnad över ett stort område av pungen. Angiokeratomer på skrot eller vulva kan också blöda lättare när de repas än de på andra delar av kroppen.

Om du har ett tillstånd som FD som orsakar angiokeratom att visas, kan andra symtom du upplever, vara:

• akroparestesier, eller smärta i dina händer och fötter
• tinnitus eller ringande ljud i dina öron
• hornhinna opacitet, eller molnighet i din vision
• hypohidros eller inte kan svettas ordentligt
• smärta i magen och tarmarna
• känna trängseln att avvärja efter en måltid

Vad orsakar angiokeratom?

Angiokeratom orsakas av dilatation av blodkärl nära ytan av huden. Solitära angiokeratomer är sannolikt orsakade av skador som tidigare hände i ett område där de förekommer.

FD går ner i familjer och kan orsaka angiokeratomer. Omkring 1 av varje 40 000 till 60 000 män har FD, enligt U.S. National Library of Medicine's genetics department.

Annat än deras samband med FD och andra lysosomala tillstånd, är det inte alltid klart vad den bakomliggande orsaken till angiokeratom. Möjliga orsaker är:

• hypertoni eller högt blodtryck i vener nära huden
• har ett tillstånd som påverkar lokala blodkärl, såsom en inguinal brokk, hemorrojder eller varicocele (när venerna i pungen blir förstorade)

Hur diagnostiseras angiokeratom?

Angiokeratomer är vanligen ofarliga. Du behöver inte alltid se en läkare för diagnos.

Men om du märker andra symtom, som ofta blödning eller symtom på FD, kontakta din läkare genast för en diagnos och behandling. Du kan också vilja se din läkare om du misstänker att en plats som ser ut som ett angiokeratom kan vara cancerös.

Din läkare kommer ta ett vävnadsprov av ett angiokeratom för att diagnostisera det. Detta är känt som en biopsi. Under denna process kan din läkare utesluta eller skära ut ett angiokeratom från huden för att ta bort det för analys. Detta kan innebära att din läkare använder en skalpell för att ta bort angiokeratom från basen under huden.

Din läkare kan också rekommendera ett GLA gentest för att se om du har FD. FD orsakas av mutationer i denna gen.

Hur behandlas det?

Angiokeratomer behöver i allmänhet inte behandlas om du inte har något obehag eller smärta. Du kanske vill ha dem borta om de blöder ofta eller av kosmetiska skäl. I det här fallet finns flera behandlingsalternativ tillgängliga:

• Elektrodessicering och curettage (ED & C). Din doktor numrerar området runt angiokeratomen med lokalbedövning, använder sedan elektrisk spärr och verktyg för att skrapa bort fläckarna och ta bort vävnad.
• Laseravlägsnande. Din läkare använder lasrar, såsom en pulserad färglaser, för att förstöra utvidgade blodkärl som orsakar angiokeratomer.
• Kryoterapi. Din läkare fryser angiokeratomerna och omgivande vävnader och tar bort dem.

Behandling för FD kan innehålla mediciner, såsom:

• Agalsidas beta (Fabrazyme). Du får regelbundna Fabrazyme-injektioner för att hjälpa din kropp att bryta ner extracellsfett som är uppbyggt på grund av att ett enzym saknas som orsakas av GLA-genmutationer.
• Neurontin (Gabapentin) eller karbamazepin (Tegretol). Dessa mediciner kan behandla hand och fot smärta.

Din läkare kan också rekommendera att du ser specialister på hjärtsjukdomar, njure eller nervsystemet också.

Vad är utsikterna för personer med angiokeratom?

Angiokeratomer är inte vanligtvis oroande. Se din läkare om du upptäcker blödning eller skada på angiokeratom, eller om du misstänker att det finns ett underliggande tillstånd som orsakar obehag eller smärta.