Akut disseminerad encefalomyelit (ADEM) Vad du borde veta

Översikt

ADEM är kort för akut spridning av encefalomyelit.

Detta neurologiska tillstånd innebär en svår inflammation i centrala nervsystemet. Det kan innefatta hjärnan, ryggmärgen och ibland de optiska nerverna.

Svullnaden kan skada myelin, det skyddande ämnet som täcker nervfibrer i hela centrala nervsystemet.

ADEM förekommer över hela världen och i alla etniska grupper. Det händer oftare på vintern och vårmånaderna.

Omkring 1 av 125 000 till 250 000 personer utvecklar ADEM varje år.

Vad är symtomen?

Över 50 procent av personer med ADEM har en sjukdom under de föregående två veckorna. Denna sjukdom är vanligtvis en bakteriell eller viral övre luftvägsinfektion, men det kan vara någon form av infektion.

Symtom brukar komma plötsligt och kan inkludera:

• feber
• huvudvärk
• stel nacke
• svaghet, domningar och stickningar i armarna eller benen
• balansproblem
• dåsighet
• suddig eller dubbel vision på grund av inflammation i optisk nerv (optisk neurit)
• svårighet att svälja och tala
• blås- eller tarmproblem
• förvirring

Det är inte typiskt, men ADEM kan leda till anfall eller koma.

Det mesta av tiden, symptomen varar några dagar och förbättras med behandling. I de allvarligaste fallen kan symtomen dröja kvar i flera månader.

Vad orsakar ADEM?

Den exakta orsaken till ADEM är inte känd.

ADEM är sällsynt, och alla kan få det. Det är mer troligt att det påverkar barn än vuxna. Barn under 10 år representerar över 80 procent av ADEM-fallen.

Det sker vanligen en vecka eller två efter en infektion. Bakteriella, virala och andra infektioner har alla varit associerade med ADEM.

Ibland utvecklas ADEM efter en vaccination, vanligtvis den för mässling, fåror och rubella. Det resulterande immunsystemet svaret orsakar inflammation i centrala nervsystemet. I dessa fall kan det ta upp till tre månader efter vaccinet att symptom uppträder.

Ibland finns det ingen vaccination eller bevis på infektion före en ADEM-attack.

Kolla in: Demyelination: Vad är det och varför händer det? "

Hur diagnostiseras det?

Om du har neurologiska symptom som överensstämmer med ADEM, kommer din läkare att vilja veta om du har varit sjuk i de senaste veckorna. De vill också ha en komplett medicinsk historia.

Det finns inget enda test som kan diagnostisera ADEM. Symtom efterliknar andra villkor som måste uteslutas. Diagnosen kommer att baseras på dina specifika symptom, fysisk undersökning och diagnostiska test.

Två tester som kan hjälpa till med diagnosen är:

MRI: Skanningarna från detta noninvasive test kan visa förändringar av vit materia i hjärnan och ryggmärgen. Lesioner eller skador på vit substans kan bero på ADEM, men det kan också indikera en hjärninfektion, tumör eller multipel skleros (MS).

Lumbar punktering (spinal tap): Analys av din ryggmärgsvätska kan avgöra om symptom beror på infektion. Förekomsten av onormala proteiner som kallas oligoklonala band betyder att MS är den mer sannolika diagnosen.

Hur behandlas det?

Målet med behandlingen är att minska inflammation i centrala nervsystemet.

ADEM behandlas vanligtvis med steroidmedikamenter som metylprednisolon (Solu-Medrol). Detta läkemedel administreras intravenöst i fem till sju dagar. Du kan också behöva ta orala steroider, såsom prednison (Deltasone), under en kort tid. Beroende på din läkares rekommendation kan detta vara var som helst från några dagar upp till några veckor.

Medan du är på steroider måste du noggrant övervakas. Biverkningar kan innefatta en metallisk smak, svullnad i ansiktet och spolning. Viktökning och sömnsvårigheter är också möjliga.

Om steroider inte fungerar, är ett annat alternativ intravenöst immunoglobulin (IVIG). Det ges också intravenöst i ungefär fem dagar. Potentiella biverkningar inkluderar infektion, allergisk reaktion och andfåddhet.

För svåra fall finns det en behandling som kallas plasmaferes, vilket vanligtvis kräver en vistelse på sjukhuset. Denna procedur filtrerar ditt blod för att avlägsna skadliga antikroppar. Det kan behöva upprepas flera gånger.

Om du inte svarar på någon av dessa behandlingar kan kemoterapi övervägas.

Efter behandling kan din läkare vilja utföra en uppföljande MRT för att säkerställa att inflammationen är under kontroll.

Hur skiljer ADEM sig från MS?

ADEM och MS är anmärkningsvärt lika, men endast på kort sikt.

Hur de är lika

Båda förhållandena involverar ett onormalt immunsvar som påverkar myelin.

Båda kan orsaka:

• svaghet, domningar och stickningar i armarna eller benen
• balansproblem
• suddig eller dubbel vision
• blås- eller tarmproblem

Ursprungligen kan de vara svåra att skilja på MR. Båda orsakar inflammation och demyelinering i centrala nervsystemet.

Båda kan behandlas med steroider.

Hur de är annorlunda

Trots likheterna är dessa två mycket olika villkor.

En ledtråd till diagnosen är att ADEM kan orsaka feber och förvirring, vilket inte är vanligt i MS.

ADEM är mer sannolikt att påverka män, medan MS är vanligare hos kvinnor. ADEM är också mer benäget att förekomma i barndomen. MS diagnostiseras vanligen i början av vuxenlivet.

Den mest anmärkningsvärda skillnaden är att ADEM nästan alltid är en isolerad incident. De flesta med MS har återkommande attacker av inflammation i centrala nervsystemet. Bevis på detta kan ses på uppföljning av MR-skanningar.

Det betyder att behandling för ADEM också är sannolikt en enstaka sak. Å andra sidan är MS ett kroniskt tillstånd som kräver kontinuerlig sjukdomshantering. Det finns en mängd olika sjukdomsmodifierande behandlingar avsedda för att bromsa progressionen.

Läs mer: Akut spridning av encefalomyelit mot MS "

Vad kan jag förvänta mig?

I sällsynta fall kan ADEM vara dödlig. Mer än 85 procent av personer med ADEM återhämtar sig helt inom några veckor. De flesta andra återhämtar sig inom några månader. Steroidbehandlingar kan förkorta varaktigheten av en attack.

Ett litet antal personer är kvar med milda kognitiva eller beteendemässiga förändringar, som förvirring och sömnighet. Vuxna kan ha svårare att återhämta sig än barn.

Åttio procent av tiden är ADEM en engångshändelse. Om det återkommer kan din läkare vilja utföra ytterligare test för att bekräfta eller utesluta MS.

Kan ADEM förebyggas?

Eftersom den exakta orsaken inte är klar finns det ingen känd förebyggande metod.

Anmäl alltid neurologiska symptom till din läkare. Det är viktigt att få en ordentlig diagnos. Behandling av inflammation i centrala nervsystemet tidigt kan bidra till att förebygga allvarligare eller varaktig symtom.